UBE3A (D10D3) Rabbit mAb

• 产品编号：CST-7526S      品牌：CST       原厂货号：7526S
• 产品分类：抗体 > 一抗 > 蛋白特异性一抗
• 应用分类：

描述：

Homology

Species predicted to react based on 100% sequence homology: Bovine, Dog, Horse

Specificity / Sensitivity

UBE3A (D10D3)兔单抗识别内源性的UBE3A总蛋白。根据蛋白序列比对预测这个抗体可以识别所有UBE3A剪接体。

Source / Purification

UBE3A (D10D3)兔单抗是通过合成对应于人UBE3A蛋白羧基末端序列的肽段，免疫动物获得。 Western blot analysis of extracts from various cell lines using UBE3A (D10D3) Rabbit mAb. 使用UBE3A (D10D3)兔单抗对不同细胞裂解物进行免疫印迹分析的结果。 Western blot analysis of extracts from 293T cells, either mock transfected (-) or transfected with a cDNA expression construct encoding transcript variant 3 of human UBE3A (hUBE3A, +), using UBE3A (D10D3) Rabbit mAb. 使用UBE3A (D10D3)兔单抗对转染对照载体（-）或转染含有人UBE3A基因转录本3序列的表达载体（+）的293T细胞裂解物进行免疫印迹分析的结果。

原厂资料：

Homology

Species predicted to react based on 100% sequence homology: Bovine, Dog, Horse

Specificity / Sensitivity

UBE3A (D10D3)兔单抗识别内源性的UBE3A总蛋白。根据蛋白序列比对预测这个抗体可以识别所有UBE3A剪接体。

Source / Purification

UBE3A (D10D3)兔单抗是通过合成对应于人UBE3A蛋白羧基末端序列的肽段，免疫动物获得。 Western blot analysis of extracts from various cell lines using UBE3A (D10D3) Rabbit mAb. 使用UBE3A (D10D3)兔单抗对不同细胞裂解物进行免疫印迹分析的结果。 Western blot analysis of extracts from 293T cells, either mock transfected (-) or transfected with a cDNA expression construct encoding transcript variant 3 of human UBE3A (hUBE3A, +), using UBE3A (D10D3) Rabbit mAb. 使用UBE3A (D10D3)兔单抗对转染对照载体（-）或转染含有人UBE3A基因转录本3序列的表达载体（+）的293T细胞裂解物进行免疫印迹分析的结果。

Background

UBE3A，也通常被称作E6AP (E6相关蛋白6)，是HECT（Homologous to the E6 Carboxyl Terminus）E3泛素连接酶家族的成员(1)。早期研究表明，UBE3A被高致病性人乳头瘤病毒的癌基因产物E6蛋白所利用，会造成UBE3A针对几个特异的细胞蛋白进行异常的泛素化修饰，其中最为重要的靶蛋白就是p53(2)。尽管DNA损伤修复酶HHR23A（human homolog A of Rad23）是第一个被发现的E6非依赖性UBE3A底物，但被发现的其他E6非依赖性UBE3A底物很少。这一领域后来成为一个非常活跃的研究领域，部分原因是由于脑部UBE3A基因突变或者表达缺失会导致一种严重的神经退行性疾病——Angelman综合症(AS)的发生。尽管UBE3A可以在多数人体组织中由两个等位基因座进行表达，但其在脑中由于父本基因座的印记失活作用，主要由母本基因座表达。Angelman综合症的发生，主要是由于大范围染色体缺失造成母本UBE3A基因座表达缺失，同时还伴有UBE3A编码区域的点突变。这一证据提示，脑组织中一个或多个UBE3A底物泛素化修饰的缺失会造成Angelman综合症的表型(7)。实际上，最近的一个报道鉴定了几个UBE3A在脑组织的新底物，包括Arc和Ephexin-5 (8)。立即早期基因Arc (activity-regulated cytoskeleton-associated protein)在强烈的神经刺激后表达迅速升高，并促进AMPA类型的谷氨酸受体(AMPARs)内化过程，导致突触传导能力的减退。UBE3A泛素化修饰Arc，促进其通过26S蛋白酶体降解，这就避免了AMPAR的内化(8)。神经组织UBE3A功能的受损会导致在兴奋性突触中Arc表达升高和AMPARs的减少，这是Angelman综合症的发生的可能机制。

1. Huibregtse, J.M. et al. (1995) Proc Natl Acad Sci U S A 92, 5249.
2. Huibregtse, J.M. et al. (1993) Mol Cell Biol 13, 775-84.
3. Fang, P. et al. (1999) Hum Mol Genet 8, 129-35.
4. Jiang, Y. et al. (1999) Am J Hum Genet 65, 1-6.
5. Jiang, Y.H. et al. (1998) Neuron 21, 799-811.
6. Kumar, S. et al. (1999) J Biol Chem 274, 18785-92.
7. Mabb, A.M. et al. (2011) Trends Neurosci 34, 293-303.
8. Greer, P.L. et al. (2010) Cell 140, 704-16.

注意事项：

Storage: Supplied in 10 mM sodium HEPES (pH 7.5), 150
mM NaCl, 100 µg/ml BSA, 50% glycerol and less than 0.02%
sodium azide. Store at –20°C. Do not aliquot the antibody.